7 Q n A BERKENAAN G6PD

S1 : Apakah glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD)? 

G6PD ialah sejenis enzim yang diperlukan untuk menstabilkan membran sel darah merah dengan pengaktifan (inactivation) kompoun oksidan. Jika G6PD berkurangan sel-sel merah akan menjadi rosak dan pecah (hemolisis) apabila pesakit termakan atau terdedah kepada bahan-bahan yang mempunyai ciri-ciri pengoksida. Lebih kurang 3-5% penduduk Malaysia kekurangan G6PD.

S2 : Apakah gejala-gejala dan tanda-tanda pesakit defisiensi G6PD? 

Bagi bayi baru lahir. Kekurangan G6PD boleh berlakunya jaundis yang patologik. Jaundis bayi-bayi berkenaan terlalu tinggi tahap bilirubin mereka hinggakan pertukaran darah diperlukan. Kesan-kesan sampingan seperti dibincangkan dalam 'Jaundis Neonat' boleh berlaku.

Apa Itu G6PD?Bagi kebanyakan pesakit defisiensi G6PD hemolisis tidak ketara sehingga 48-96 jam selepas pesakit telah

👉 memakan bahan-bahan pengoksida seperti 💊aspirin, 💊sulfonamid, 💊ubat malaria(seperti primaquin), 💊naftalin dan kacang parang (fava beans).

Jangkitan juga boleh menyebabkan hemolisis.

😲😲😲Gejala-gejala hemolisis akut bagi pesakit ini ialah kepucatan yang akut dan jaundis.

Hemoglobinuria (hemoglobin dalam air kencing) akan menjadikan air kencing berwarna gelap. Kematian boleh berlaku tertakluk kepada berapa teruknya hemolisis yang berlaku.

S3 : Apakah penyiasatan makmal yang perlu dilakukan?
Hemoglobin akan berkurangan apabila hemolisis berlaku dan tahap bilirubin tak konjugat(unconjugated.indirect SB) akan meningkat. Pemeriksaan hemoglobin dalam urin juga positif jika terdapat hemolisis akut.

Apabila pesakit mengalami hemolisis akut, ujian G6PD selalunya menunjukkan tiada defisiensi walaupun G6PD berkurangan dalam seseorang pesakit. Oleh itu, ujian G6PD patut dilakukan sebagai ujian penyaringan dalam semua bayi yang baru lahir atau ke atas pengidap penyakit apabila mereka sihat dan tidak mengalami hemolisis.
Pengiraan retikulosit juga akan meningkat dalam hemolisis akut yang melibatkan defisiensi G6PD.

S4 : Apakah rawatan untuk penyakit defisiensi G6PD? 

Rawatan kekurangan G6PD ialah dengan cara pencegahan

Ujian penyaringan G6PD dilakukan di semua hospital dan klinik perbidanan ke atas bayi-bayi yang baru lahir dengan mengambil spesimen daripada darah tali pusat bayi. Bayi tidak patut dibenarkan pulang dari hospital tanpa pengetahuan status G6PDnya.

Jika diagnosis defisiensi G6PD telah dibuat, pencegahan daripada hemolisis perlu dilakukan dengan cara pengajaran berkenaan ubat-ubatan dan bahan-bahan makanan yang patut dielakkan daripada pesakit. Mereka patut memakai rantai "medic alert" yang memberi maklumat mengenai penyakit kekurangan enzim G6PD. Satu senarai ubat-ubatan juga perlu diberi kepada pesakit supaya mereka dapat menunjukkan kepada doctor apabila mereka memerlukan rawatan.

Jika pesakit termakan ubat-ubatan pengoksida seperti dalam senarai yang ada dan dimasukkan ke wad dengan hemolisis akut, pemindahan darah mungkin perlu diberi jika hemolisisnya terlalu teruk. Apabila ubat atau makanan yang terlibat dihentikan, proses hemolisis berhenti dan pemulihan secara spontan berlaku. Kesan sampingan berpanjangan amat jarang berlaku.

S5 : Apakah maknanya kekurangan G6PD intermedia?G6PD intermedia adalah suatu keadaan di mana enzim G6PD berkurangan bukannya 100% tetapi di antara 20-80% kekurangan. Pesakit G6PD intermedia harus diberi tunjuk ajar yang serupa sebab risikonya pun hampir serupa dengan pesakit G6PD.

S6 : Berapa lamakah bayi kekurangan G6PD harus dijaga di hospital?
Apakah peranan jururawat semasa bayi berada di hospital? Di Singapura semua bayi yang kekurangan G6PD dijaga di hospital selama 14 hari. Kita berpendapat bahawa sekiranya bayi lebih daripada 2.0kg, tidak jaundis dan kami puashati dengan keupayaan ibubapa maka seseorang ibu boleh membawa bayinya pulang selepas 10 hari.

Jururawat mesti mengambil masa ini untuk menerangkan tentang kekurangan G6PD (S1-S3). Ibubapa mesti faham sekiranya kelihatan kuning, bayi mesti dibawa jumpa doctor dengan serta-merta.

S7 : Bolehkah ibu menyusu badan kepada bayi yang berkurangan G6PD? 

Memang boleh. Ibu yang menyusu tidak harusnya makan ubat yang disenaraikan.

Tidak ada halangan bayi yang kurang G6PD menjadi orang dewasa yang sihat jika mereka tidak terdedah kepada ubat-ubat oksidan yang tercatit dalam gambar dibawah.

Ubat-ubat yang tidak boleh dimakan oleh pesakit yang mengidap kekurangan g6pd. (Dalam gambar)

PEMERGIAN TUAN GURU DR HARUN DIN (TGHD)

Saya rasa semua tahu akan perkhabaran Tuan Guru Dato' Dr Harun Din telah kembali ke rahmatillah di Hospital Stanford University US.

Dan di kebumikan di California sepertimana permintaan beliau yang mahu di mana beliau menghembuskan nafas terakhir,di situ beliau di semadikan (mengikut sunnah tak silap saya. begitu) -di kebumikan di tempat kita meninggal.

اِنّا لِلّهِ وَاِنّا اِلَيْهِ رَجِعُوْن

اللَّهُمَّ اغْفِرْ لَهُ وَارْحَمْهُ وَعَافِهِ وَاعْفُ عَنْهُ

‏

"Allahummaghfirlahu warhamhu wa'afihii wa'fu'anhu."

"Ya Allah, ampunilah dia, dan kasihanilah dia (rahmati) dan sejahterakanlah serta ampunilah dosa kesalahan dia". 

Aamin Allahumma aamin.

KENALI G6PD

G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, yang terdapat di dalam sel darah merah. 

Ia bertindak dalam melindungi sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan.

Penyakit kekurangan enzim G6PD atau lebih dikenali dengan nama G6PD ini merupakan satu penyakit bawaan genetik. Ia boleh menyebabkan anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu. 

Akibat daripada stress pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia berlaku. Proses pemecahan sel-sel darah merah ini dinamakan hemolisis. 

Apakah yang dimaksudkan dengan kekurangan enzim G6PD? 

Di dalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggungjawab mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD(Glucose-6-phosphate dehydrogenase ). 

Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah.

Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia. Kekurangan (deficiency) G6PD bukanlah satu kecacatan atau penyakit. Ia adalah satu fenomena keturunan yang selalunya dialami oleh bayi lelaki. Para ibubapa tidak perlu risau jika anak mereka mengalami kekurangan G6PD ini kerana pada dasarnya ia tidak merbahaya. Komplikasi hanya akan terjadi jika mereka terdedah kepada ubat-ubatan yang boleh menghasilkan proses homolisis di dalam darah.

Apakah makanan yang tidak boleh diambil?

Normally semua patut ada enzim G6PD ni untuk pertahan sel darah merah kita daripada pecah.

Tetapi...anak-anak yang baru dikesan kekurangan G6PD ini tak cukup enzim nak pertahan sel darah merah dari pecah. Maka mereka akan mengalami beberapa kesan buruk terhadap mereka.

Jadi, buat ibu-ibu yang bayinya disahkan kekurangan G6PD jangan panik, jangan terlalu risau, relaks, laluinya dengan tenang. Selalunya ibu-ibu akan jadi panik dan takut disebabkan bacaan kuning (jaundis) anak mudah naik seawal hari pertama dilahirkan. Ini kerana, sel darah merah mereka ni mudah pecah dan menyebabkan kuning jadi tinggi. Lagi buat ibu-ibu tambah panik bila bayi kurang G6PD MESTI ditahan di wad NICU selama sekurang-kurangnya 5 hari untuk pemantauan.

Apakah Yang Perlu Dilakukan Apabila Anak Anda Kekurangan G6PD?

Elakkan anda anda daripada bahan-bahan yang boleh merangsang kemusnahan sel darah merah. Bahan-bahan tersebut termasuk:

🌲Kacang Parang / Pava Beans/ kacang itik

💊 Ubatan farmasi. Ubat selsema demam batuk. Perlu rujuk doktor dahulu sebelum beri pada anak.

💊 Senarai antibiotiks. (Tiap kali ambil ubat, beritahu doktor anak saya ada G6PD)

💊Ubat-ubat tradisional seperti jamu dan ubat-ubat sensei/herba

🌲Penyembur serangga

🌲lingkaran nyamuk. (ada pyrethium)

🌲Ubat gegat ( ada napthalene)

🌲Ujala (nila)

🌲 Buah-buah masam seperti oren, nenas.

🌲 Bau cat

(Rujuk klinik tempat checkup anak)

INI PULA SUMBER DARI DOKTOR ABD RAHIM (BAYAN LEPAS)

🔮Makanan ada pewarna tiruan methylene & toluidine blue & sulfida

🔮kacang soya

🔮produk bebas gluten seperti tepung semua jenis kacang @ produk kacang

🔮Asid askorbik tiruan dalam vitamin C

🔮Gula-gula , makanan berperisa menthol

🔮Ubat Antimalaria

🔮Ubat sakit kepala (paracetamol - ada thylenol)

Ibu-ibu yang menyusukan bayi dengan susu badan juga perlu mengelakkan bahan-bahan tersenarai di atas.

Sila beritahu doktor anda bahawa anak anda kekurang G6PD setiap kali mendapat rawatan. Bawa senarai ubat yang tidak boleh diambil dan tunjukkan kepada doktor yang merawat anak anda.

Tanda-tanda Termakan Bahan Tersebut:

📍Kekuningan pada kulit atau mata (jaundis) dengan serta-merta

📍Air kencing berdarah atau berwarna air teh pekat

📍Tidak bermaya

📍Pucat

📍Demam

📍Sesak nafas

📍Pengsan

Sila jumpa doktor dengan segera sekiranya ini berlaku!!

Bolehkah Seseorang Yang Kekurangan G6PD Hidup Secara Normal?

Seseorang yang kekurangan G6PD boleh hidup secara normal tetapi mesti mengelakkan makanan dan ubatan yang tersenarai.

Kekurangan G6PD ini adalah sepanjang hayat. Ia bukan penyakit berjangkit.

Apabila anak anda dewasa, anda perlu mendidik mereka tentang status kekurang G6PD mereka dan bahan-bahan yang perlu dielakkan.

Sumber fb: Zairul Akmal